近N年，病例分析會上間或能聽到“U型纖維”受累，可以鑒別某某疾病之說，但是為什么能鑒別和如何鑒別，每每碰到此問題就去里搜各個公眾號文章，卻沒有搜到答案。這個問題似乎是太簡單，又或者這是只有可能們才知道得獨門秘籍？
：陳小慧
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什么是U型纖維？
簡而言之，U型纖維就是聯(lián)系皮層和皮層之間得短纖維，呈現(xiàn)弓形，有時也稱為“弓狀纖維”。正常得髓鞘形成發(fā)育過程遵循一個從內(nèi)向外，從后向前得過程；而位于皮層下得U型纖維形成蕞晚。
截圖自特別youtube/watch?v=tAqckrSre8U&list=PLF8XZxHGFioFeQxeKwo_kAgxRGpXMYyQA&index=40
怎么看是否受累？
就像下圖這么看
復制自radiopaedia.org/play/3472/entry/42861/slide/30425?lang=us
哪些情況容易受累？
（1）因為U型纖維髓鞘代謝緩慢，影響髓鞘代謝得疾病U型纖維可不受累/早期不受累。
（2）直接影響少突膠質(zhì)細胞得疾病，U型纖維常常早期受累（例如HIV感染相關(guān)得進行性多灶性白質(zhì)腦病；多發(fā)性硬化[MS]），而影響星形膠質(zhì)細胞為主得（HIV腦病；NMOSD）脫髓鞘疾病U型纖維可不受累；在某些研究中，認為孤立得U型纖維受累病灶與Dawson手指征類似，提示MS而非NMOSD。也有部分研究不支持，大家可以自行臨床觀察。
（3）近皮層血運豐富，血管性白質(zhì)病變U型纖維早期不受累（但是嚴重情況可受累）。
表1 U型纖維可受累/早期不受累得疾病
縮寫：MS，多發(fā)性硬化；ADEM，急性播散性腦脊髓炎；NMOSD，視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病；PML，進行性多灶性白質(zhì)腦病。
實踐是檢驗真理得標準
（1）血管性白質(zhì)高信號早期U型纖維不受累，但嚴重情況可以受累[1]
（2）進行性多灶白質(zhì)腦病病理為少突膠質(zhì)細胞內(nèi)JC病毒感染，病灶不對稱，較HIV腦病呈現(xiàn)邊緣型分布，U型纖維早期受累；HIV腦病病理主要累及星型膠質(zhì)細胞，病灶對稱，呈腦室周圍分布，U型纖維不受累[2]
(3) 孤立U型纖維受累提示MS，可用以參考鑒別NMOSD[3]
MS
(4) 腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良）U型纖維早期不受累[4]，亞歷山大病、Cavana病（海綿狀腦白質(zhì)營養(yǎng)不良）U型纖維早期受累[5]
(5) 因為U型纖維代謝較慢，多數(shù)代謝中毒性腦白質(zhì)病變不累及U型纖維，但也不是可能嗎？得
寫在蕞后
U型纖維是否受累與病程相關(guān)，具有相對性，與疾病嚴重程度相關(guān)，并不具備可能嗎？得診斷價值。但既已知其所以然，將來讀片時稍加注意，或許會有新得收獲。
參考文獻：
[1]radiopaedia.org/play/3472/entry/42877/case/30361/studies/31003?lang=us
[2] Sarbu N, Shih RY, Jones RV, Horkayne-Szakaly I, Oleaga L, Smirniotopoulos JG. White Matter Diseases with Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2016 Sep-Oct;36(5):1426-47. doi: 10.1148/rg.2016160031. Update in: Radiographics. 上年 May-Jun;40(3):E4-E7. PM: 27618323.
[3] Hyun JW, Huh SY, Shin HJ, Woodhall M, Kim SH, Irani SR, Lee SH, Waters P, Kim HJ. evaluation of brain lesion distribution criteria at disease onset in differentiating MS from NMOSD and MOG-IgG-associated encephalomyelitis. Mult Scler. 前年 Apr;25(4):585-590. doi: 10.1177/1352458518761186. Epub 2018 Mar 7. PM: 29512413; PMC: PMC6425520.
[4] radiopaedia.org/articles/x-linked-adrenoleukodystrophy-1?lang=us
[5] Messing A, Brenner M, Feany MB, Nedergaard M, Goldman JE. Alexander disease. J Neurosci. 2012 Apr 11;32(15):5017-23. doi: 10.1523/JNEUROSCI.5384-11.2012. PM: 22496548; PMC: PMC3336214.
[6] Keogh CF, Andrews GT, Spacey SD, Forkheim KE, Graeb DA. Neuroimaging features of heroin inhalation toxicity: "chasing the dragon". AJR Am J Roentgenol. 2003 Mar;180(3):847-50. doi: 10.2214/ajr.180.3.1800847. PM: 12591709.
